Colangitis biliar primaria: cada día menos rara

Enfermedades raras, un programa científico en directo presentado y dirigido por Antonio Armas. Desde 2013, Enfermedades raras es un programa de radio multidisciplinar donde participan multitud de profesionales, lo que le ha convertido en un referente informativo, divulgativo y científico sobre las enfermedades poco frecuentes.

Muy buenas noches. Hay veces que me encanta cuando de pronto me encuentro con un contenido que me dice que una enfermedad es todavía menos rara. Es curioso pero hoy vamos a tratar una enfermedad que nuestro invitado lo ha denominado como cada día menos rara, la colangitis bilial primaria. Él es el profesor doctor Manuel Romero Gómez, el director de la unión de gestión clínica del aparato digestivo del hospital universitario Virgen del Rocio de Sevilla.

Me encanta esta ciudad. Además es catedrático de medicina de la Universidad de Sevilla e investigador principal del ciber de enfermedades hepáticas y digestivas del Instituto de Salud de Carlos III. Es director del programa de investigación transnacional de enfermedades hepáticas, digestivas e inflamatorias del Instituto de Biomedicina de Sevilla. Doctor Manuel Romero, buenas tardes, noches.

Hola, qué tal, buenas noches. Bueno, vamos a hablar con usted de una enfermedad que le hemos denominado colangitis bilial primaria y usted dice que es cada día menos rara. Vamos a hablarle de por qué es cada día menos rara. Doctor, le voy a hacer unas preguntas concretas para obtener una serie de respuestas acordes. ¿Le parece bien? Doctor, qué tipo de enfermedad es la colangitis bilial primaria, a quién afecta y cómo se caracteriza? Pues es una enfermedad colestáfica crónica, eso quiere decir que el drenaje, el circuito de la bilis dentro del hígado está alterado, tiene una naturaleza autoinmune y puede progresar a una enfermedad hepática terminal requiriendo un trasplante hepático.

Es una enfermedad sobre todo de mujeres, por cada 10 casos 9 son mujeres, aunque verdad que últimamente esto está cambiando un poco y esta enfermedad se caracteriza por alteración de las pruebas de función hepática, por la elevación de las transaminazas, pero sobre todo de la fosfata salcalina y de la gama GT, con lo que en cualquier mujer de mediana edad que tenga una elevación de fosfata salcalina y gama GT estamos obligados a descartarla. Esta enfermedad se caracteriza por tener unos auto anticuerpos que son unos biomarcadores diagnósticos muy precisos como son los anticuerpos antinitocondriales y también los anticuerpos antinucleares específicos de colangitis viral primaria, que son el SP100, el GP210 y menos frecuentemente el NP62.

Esta entidad es curioso doctor, porque ha recibido diferentes nombres. ¿Cuál ha sido su evolución hasta la nomenclatura actual? Pues de ahí es de donde viene cada día menos rara, cuando se describió a finales o a principios de la segunda mitad del siglo XX se denominaba cirrosis viral primaria, porque era una enfermedad que cuando se diagnosticaba en las mujeres pues tenía ya una fase de cirrosis y que se presentaba con descompensación y con complicaciones, pero la llegada o el descubrimiento de estos biomarcadores, de estos análisis que nos permitía identificar a los pacientes antes, nos daba cada vez más información de que realmente la gran mayoría de los pacientes no tenían cirrosis ni por asomo, y entonces fue cuando se decidió plantear cambiar el nombre.

Había grupos que utilizaban el nombre de colangitis crónica destructiva, no supurativa, porque tal como se describía la lesión hepática cuando se hacía una biopsia, pero estaba claro que esta denominación no tuvo gancho, no se aceptó por la comunidad, y al final un consenso de expertos decidieron que podíamos cambiar la palabra cirrosis por la de colangitis, porque de esa manera era más fácil explicarlo, aunque quedase un tanto redundante, porque colangitis biliar es un poco redundante, pero colangitis biliar primaria desde luego es un acierto y es mucho mejor forma de denominar la enfermedad, dado que la mayoría de los pacientes afortunadamente no tienen cirrosis hepática.

La epidemiología de esta enfermedad de la colangitis biliar primaria es que es difícil de conocer por la alta tasa de pacientes no diagnosticados.

Doctor Romero, ¿qué incidencia y prevalencia se estima sobre esta enfermedad?