TumoresyAnomalíasRenales

Tumor de wilms se presenta en niños de 5 años pero también tiene lugar en el feto y puede asociarse a otras anomalías y síndromes como el síndrome de WARG que consiste en el tumor de wilms, aniridia, gonadoblastomas y retraso mental y el síndrome de Denus-Drash que consiste en insuficiencia renal, seudohermafroditismo y tumor de wilms. Las displasias renales y agenesia son malformaciones graves que requieren diálisis y trasplante en los primeros años de vida ; un ejemplo es el Riñon displásico multiquístico y se caracterísa por células indiferenciadas, de esta manera las nefronas no pueden desarrollarse y la yema ureteral no se ramifica, entonces nunca se formarían los conductos colectores; existen casos que involucran la involución de los riñones y agenesia; esta, también puede originarse si no hay interacción entre el mesodermo metanéfrico y la yema ureteral. La agenesia bilateral causa insuficiencica renal, y se presenta en el bebe la secuencua de Potter que se caracteriza por anuria, oligohidramnios y pulmones hipoplasicos debidos al oligohidramnios. En un 85% se acompaña de otras alteraciones graves como ausencia de vagina y útero, conducto deferente o de vesículas seminales o se ven afectados sistemas cardiacos,atresias traqueales y duodenales, labio leporino y fisura palatina; así como las anomalías cerebrales. En la enfermedad renal poliquística congénita se forman varios quistes, puede heredarse o puede darse por otros factores. La enfermedad renal poliquistica autosómica recesiva es un trastorno progresivo en el que los quistes se forman a partir de los conductos colectores, los riñones crecen y se produce insuficiencia renal, En la enfermedad renal poliquística autosómica dominante los quistes se forman en los segmentos de la nefrona y no se da insuficiencia renal. Están también las ciliopatías que se deben a mutaciones relacionadas con los cilios como el síndrome de Bardet-Biedal que provoca obesidad, discapacidad intelectual y defecto en las extremidades. Y el síndrome de Meckel gruber que tiene la hidrocefalia, paladar hendido ausencia de la cintilla olfativa y polidactilia.